WASPADAI PENYAKIT KAWASAKI PADA ANAK

Screen shot 2010-07-17 at 11.17.07 AM

Penyakit kawasaki sudah mulai banyak ditemukan di Indonesia. Meskipun demikian, agaknya kasus yang ditemukan tersebut hanyalah sebagian kecil dari yang sebenarny ada. Kemungkinan besar banyak kasus yang tidak terdiagnosis. Hal yang ditakuti dari penyakit ini adalah komplikasi ke arteri koroner, seperti thrombosis dan stenosis arteri koroner dengan akibat infarkmiokard dan dapat berakhir pada kematian. Jadi, sejauh mana kita memahami penyakit kawasaki?

Penyakit Kawasaki merupakan penyakit multisystem idiopatik, bersifat self-limiting yang ditandai dengan adanya vaskulitis pembuluh darah, termasuk arteri koroner dan terutama menyerang anak berusia dibawah 5 tahun. Penyakit ini pertama kali ditemukan olehTomisaku Kawasaki pada tahun 1967 di Jepang. Dilaporkan adanya 50 anak dengan gejala demam akut disertai eksantema yang didiagnosis sebagai mucocutan lymph node syndrome. Penyakit ini dapat menimbulkan koplikasi pada jantung. Berdasarkan data ekokardiografi dan angiografi, 20-40% kasus PK (Penyakit Kawasaki) yang tidak diobati akan menyebabkan kelainan arteri koroner jantung sehingga mengakibatkan thrombosis koroner, stenosis koroner, infark miokard, dan kematian.

m_jpg120005fa

Penyakit ini dapat ditemukan di seluruh dunia, namun lebih banyak ditemukan pada orang Asia. PK umumnya menyerang anak balita (80%) jarang ditemukan pada anak kurang dari 3 bulan atau diatas 8 tahun. Usia tersering adalah 1-2 tahun (50%). Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 1,5 : 1.angka kekambuhan berkisar 3%. PK dapat muncul sepanjang tahun, terutama pada musim dingin dan musim semi.

Penyebab pasti dari PK belum diketahui hingga saat ini. Diduga PK dipacu oleh gangguan sistem imun yang didahului oleh suatu proses infeksi. Beberapa factor resiko yang menyebabkan terkena PK antara lain faktor host (usia dibawah 5 tahun, variasi musim, tinggal di lingkungan epidemik), adanya agen penyebab (bakteri, Retrovirus, toksin bakeri, New Haven Coronavirus ), dan akibat respon imunologis yang dicetuskan agen mikrobial

PK menimbulkan vaskulitis sistemik yang berat pada arteri berukuran sedang predileksi utama pada arteri koroner. Pada fase akut dan subakut, terjadi edema dan infiltrasi sel radang pada endotel dan otot polos. Bila terjadi serangan berat, proses inflamasi akan terjadi pada tiga lapis dinding vaskuler sehingga terjadi dilatasi dan aneurisma. Trombosis dapat terjadi pada lumen dan menyumbat aliran darah. Pada fase penyembuhan, lesi menjadi fibrotic dengan proliferasi intima sehingga terjadi stenosis.

Gambaran klinis PK tidak bersifat patognomonik, dibagi berdasarkan 3 fase yaitu fase akut, subakut, dan kovalesen:

  1. Fase akut ( 10 hari pertama) : gejala bersifat diagnostic antara lain adalah demam tinggi (>39°C samapai>40°C) bersifat remiten, dan tidak berespon terhadap pemberian antipiretik dan antibiotik, konjungtivitis bilateral tanpa eksudat, bibir menjadi merah dan pecah-pecah lidah merah (strawberry tongue ), dan eritema difus pada rongga mulut dan faring, edema induratif dan kemerahan pada telapak tangan dan kaki, eksantema polimorfik (urtika, makula, papula) tersebar di wajah, badan, ekstremitas, maupun daerah perianal, pembesaran kelenjar getah bening servikal (50% kasus), hampir selalu bersifat unilateral, ? 1 limfanodi, dan berdiameter>1,5 cm. Temuan lain yaitu piuria steril (60% kasus), gangguan fungsi hati (40%) arthritis sendi besar (30%) meningitis aseptik (30%), nyeri perut dengan diare (20%). Kelainan kardiovaskuler dapat berupa takikardi, aritmia, irama derap, bising jantung,kardiomegali, efusi pericardium dan pada EKG ditemukan PR memanjang, QRS low voltage, ST depresi/elevasi
  2. Fase subakut (hari 11-25) : Deskuamasi ujung jari tangan dan kaki, eksantema, demam, dan limfadenopati menghilang, dapat terjadi dilatasi/aneurisma arteri koroner, efusi perikardium, gagal jantung, infark miokard, dan tombositosis (dapat mencapai> 1.000.000/mm3)
  3. Fase konvalesen ( 6-8 minggu dari onset penyakit): Laju endap darah dan hitung trombosit mencapai normal. Terjadi perbaikan klinis, tetapi kelainan jantung dapat terus berangsung

Penegakan diagnosis PK berdasarkan gejala klinis terdiri dari 6 kriteria diagnosis yaitu :

  1. Demam remiten (> 39°C/102°F sampai> 40°C/104°C) berlangsung ? 5 hari. Kriteria demam bersifat mutlak.
  2. Konjungtivitis bilateral tanpa eksudat
  3. Kelaianan pada mulut : bibir merah pecah, strawberry tongue, dan rongga mulut merah difus
  4. Kelaianan pada tangan dan kaki berupa eritema dan edema
  5. Eksantema polimorfik
  6. Limfadenopati servikal (diameter > 1,5 meter)

Diagnosis PK dapat ditegakkan jika :

  1. Didapatkan demam, ditambah 4 dari 5 kriteria diagnostik yang lain.
  2. Didapatkan kelainan arteri koroner pada ekokardiografi, meskipun hanyadijumpai< 4 kriteria selain demam.

Jika didapatkan demam, disertai < 4 kriteria lain dan kelainan koroner, maka dikenal sebagai penyakit Kawasaki atipik yang sering dijumpai pada bayi berusia < 6 bulan.

Diagnosis Banding PK diantaranya adalah penyakit infeksi (campak, staphylococcal scalded skin syndrome, leptospirosis, toksoplasmosis, demam scarlet), raksiimun/alergi (atypical acute renal failure, reaksiobat, Stevens-Johnson Syndrome) dan toksin (merkuri)

Pada pemeriksaan laboratorium (tidak ada yang khas) namun sering ditemukan leukositosis (> 15.000/mm3) dengan hitung jenis bergeser ke kiri, CRP dan alfa 1 antitripsis meningkat, LED > 100 mm/jam pada fase akut, trombositosis (fase subakut) dapat mecapai 1.000.000/mm3, piuria, enzim hati meningkat, dan CKMB dapat meningkat (adanya infark miokard)

Pemeriksaan elektrokardiografi (EKG) harus dilakukan saat diagnosis ditegakan. Didapatkan interval PR memanjang, QRS low voltage, ST depresi/elevasi, dan QTcmemanjang. Gelombang Q abnormal (lebar dan dalam) menunjukan adanya infark miokard. Selain itu setiap pasien PK atau dengan kecurigaan PK harus dilakukan pemeriksaan ekokardiografi, jika pada pemeriksaan ekokardiografi pertama saat diagnosis tegak tidak ditemukan kelaian, pemeriksaan bisa diulang 2 minggu setelah awitan, dan diulang kembali setelah 6 minggu. Jika hasil normal dan LED kembali normal, maka ekokardiografi tidak perlu diulang. Namun jika pada fase akut ditemukan kelainan, ekokardiografi dapat diulang seminggu sekali. Pada pemeriksaan rontgent horaks ditemukan kardiomegali jika terjadi miokarditis atau kelainan arteri korone rmaupun regurgitasi katup yang berat.

Tatalaksanapada PK adalahdenganpemberian

  1. IGIV (Imunoglobulin Intravena) secepatnya setelah diagnosis di tegakan, dengan dosis 2 gr/kgBB dosis tunggal yang diberikansecara intravena selama 10-12 jam. Pemberian IVIG secara dini (terutama 10 hari pertama awitan penyakit) terbukti mengurangi angka kejadian kelainan koroner. Pada bayi dengan Pk yang mengalami gangguan fungsi jantung (tidak dapat mentoleransi dosis tunggal IGIV karena jumlah cairan yang masuk sekaligus relative banyak) dapat memilih dosi salternatif IGIV sebagai berikut 400 mg/kgBB/hari selama 4 hari. IGIV dapat diberikan setelah hari ke 10 jika tanda penyakit masih aktif, namun pada anak yang tidak menunjukan tanda penyakit aktif setelah 10 hari awitan, pemberian IGIV tidak bermanfaat lagi.
  2. Aspirin diberikan bersama IGIV dengan dosis 80-100 mg/kgBB secara oral dalam 4 dosis hingga hari ke 14 awitan atau 2-3 hari setelah demam reda. Dosis kemudian diturunkan menjadi 3-10 mg/kgBB/hari sekali sehari sampai 6-8 minggu sejak awitan dan kemudian dapat dihentikan jika hasil ekokardigrafi normal. Pada anak yang menderita kelaian arteri koroner pemberian asprin diteruskan.
  3. Penggunaan kortikosteroid masih menjadi perdebatan.

Komplikasi yang dapat terjadi yaitu pada 15-20% kasus dapat dijumpai anurisma koroner dan kurang dari 5% menjadi infark miokard (70% terjadi pada tahun pertama sejak awitan). Gejala infark miokard pada anak antara lain mual, muntah, pucat, tangis berkepanjangan, dan keringat berlebih.

Sumber

  1. Jane Want dkk. Diagnosis, treatment and long term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the committee on rheumatic fever, endocarditis and Kawasaki diasese council on cardiovascular disease in the young, American Heart Association. Circulation. 2004; 110;2747-71
  2. Myung KP. Kawasaki’s disease. Dalam : Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke-4. Elsevier Health Sciences; 2008. Hal 367-75
  3. Najib A. Mengenal Penyakit Kawasaki. Jakarta : Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2004
0 replies

Leave a Reply

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *